心房心室动脉干分隔及其相关畸形？

参考答案: （1）原始心房的分隔在心内膜垫发生的同时，从原始心房顶部背侧壁的中央发出一半月形矢状隔膜，称为原发隔或第一房间隔。原发隔沿心房的背，腹侧壁向心内膜垫方向生长，其腹侧角到达腹侧心内膜垫，背侧角到达背侧心内膜垫。此时，原发隔游离缘和心内膜垫之间暂留有一通道，称为原发孔或第一房间孔。左右心房经原发孔相通。在胎儿发育过程中，由于来自胎盘的氧合血液经下腔静脉进入心脏，保留自右心房至左心房的血液通道时必不可少的。随着原发隔向下生长，原发孔逐渐缩小，最后由原发隔边缘与在中线上合并的心内膜垫融合而封闭。在原发孔闭合前，原发隔得上部背侧部分被吸收变薄，出现若干小孔，小孔融合成一大孔，称为继发孔或第二房间孔。继发孔逐渐增大，并由最初的上部背侧移向上部腹侧。与此同时，原发隔与心内膜垫完全融合，原发孔消失，原始心房被分隔成左，右两部，但左右心房之间经继发孔形成新的右向左分流。
人胚第五周末，在原发隔右侧，从心房顶部腹侧壁长出一半月形隔，称为继发隔或第二房间隔。继发隔较厚，呈弧形，由前上方向心内膜垫生长。继发隔前，后缘与心内膜垫融合时，继发隔游离缘的下方留有一卵圆形孔，称为卵圆孔。卵圆孔的位置比原发隔的继发孔略低，两孔呈交错重叠。继发隔从右侧覆盖继发孔。覆盖于卵圆孔左侧的原发隔较薄，其上部贴于左心房顶的部分逐渐消失，其余部分在卵圆孔的左侧作为活动的瓣盖，称为卵圆孔瓣。出生前，由于右心房的血压高于左心房，来自于下腔静脉的大部分氧合血液经卵圆孔，原发隔和继发隔之间的斜裂，继发孔自右心房流入左心房。出生后肺循环开始，左心房的压力升高，与右心房的压力达到平衡，甚至高于右心房，致原发隔得游离缘紧贴于继发隔得左面，以防止左心房的血液进入右心房。随后原发隔和继发隔愈合形成一完整的隔，左右心房被完全分隔。卵圆孔被卵圆孔瓣关闭称为卵圆窝，原发隔构成卵圆窝的底，继发隔的半月形游离缘形成卵圆窝缘。
（2）原始心室的分隔
心室的分隔与心球远端的主动脉和肺动脉开口以及动脉干分为肺动脉和主动脉通道有关。人胚第4周末，在原始心室底壁中部，室壁组织突入心腔内形成一较厚的半月形肌性嵴即球室嵴，此为心室分隔的早期标志。当心脏增大时，此嵴形成早期的室间隔的肌部。同时，心肌膜增厚，心室内壁上出现肌小梁，而后部较光滑，两者以隔缘肉柱为界。隔缘肉柱是胚胎早期连于室间隔肌部右侧壁和前乳头肌之间的一较大肌小梁。心室的扩大是通过心肌膜的离心性生长实现的。室间隔肌部的肌小梁部以离心性生长方式向前上方扩展，光滑部则以向心性生长方式沿心室后壁向上生长。人胚第7周中期，室间隔肌部的背，腹侧角到达房室管的腹尾侧端，分别与房室管的心内膜垫相遇并融合，在室间隔上方保留半月形的游离缘，与心内膜垫之间形成一圆形的孔，称为室间孔。左右心室经室间孔相通。人胚第7周末，由于心球内部形成左右侧球嵴，对向生长融合并向下延伸，分别与室间隔肌部的前缘和后缘融合，从而关闭室间孔腹上方的大部分。室间孔的背下方由心内膜垫的组织生长而封闭。左右球嵴和心内膜垫形成室间隔的膜部。室间孔封闭后，右心室与肺动脉干相通，左心室与主动脉相通。
（3）动脉干的分隔
人胚发育至第五周，动脉干的内皮下组织即心胶质和间充质细胞局部增生，与表皮上皮一起突入动脉干腔，形成一对螺旋状纵嵴，称为动脉干嵴。在动脉干下端，动脉干嵴从动脉干的两侧突入。伸向远端时，右侧嵴经腹侧面斜形至左前壁，左侧嵴经背侧面延伸至右后壁。两嵴相互融合形成螺旋形的主动脉肺动脉隔，将动脉干分隔为主动脉和肺动脉干。主动脉肺动脉隔得近端与球隔得远端相遇并融合。肺动脉干开始位于主动脉的右前方，后以螺旋方式绕向左侧，最后位于主动脉的左后方。主动脉肺动脉隔得远端延伸至主动脉囊的背侧壁，该处位于第6对弓动脉起始处的头端，故第六对弓动脉称为肺动脉干的分支，其余弓动脉保持与主动脉交通。