参考答案: Emery-Dreifuss肌营养不良是罕见的遗传性肌营养不良，X-连锁隐性遗传型的异常基因位于性染色体长臂上（Xq28），有编码核周蛋白emenn的STA基因异常。多在儿童早期起病，慢性进展，首先累及上肢近端肌肉和胫前肌，足趾行走异常是最初症状，以后可累及骨盆带肌，早期就出现挛缩，肘、颈后部、足跟部最为典型，CK轻度升高或正常，多数进展缓慢，终生保持活动能力。部分患者心肌受累，房室传导阻滞，30岁左右死亡。常染色体显性遗传型Emery-Dreifuss肌营养不良的临床表现与X-连锁隐性遗传型相似，但倾向于发病早，病情进展快，常有肱二头肌受累和翼状肩胛，10岁内不能行走，心脏受累也比较严重。由位于1q11-q23上的LMNA基因异常而导致Lamins缺陷。肌肉病理：X-连锁隐性遗传型在起病早的患者可见到肌营养不良样改变，免疫组织化学染色可显示细胞核周蛋白缺失。
第2题: [单项选择]下列哪一项不是影响病人学习的因素
A. 护士没有时间教病人
B. 病人缺乏学习能力
C. 病人没有学习准备
D. 病人缺乏学习动机
E. 没有良好的学习环境
参考答案:A
第3题: [判断题]在FANUC铣削固定循环中，定义的R点平面又叫参考平面。在R平面以上，Z轴进给往往以GOO速度运行；在R平面以下，Z轴进给往往以指定速度F运行。
参考答案:对
第4题:[单选题]架空电线路跨越接触网时,与接触网的（ ）距离：35kV以上至110kV电线路,不小于3000mm；220kV电线路,不小于4000 mm；330kV电线路,不小于5000mm；500kV电线路,不小于6000mm。
A.垂直
B.平行
C.交叉
D.投影
参考答案:A
第5题:[单选题]node manager 没有（ ）安全特性。
A.limiting connections to specified servers
B.password expriration
C.ssl
D.digital certification
参考答案:B
第6题:[单选题]地下汽车库的每个防火分区的最大允许建筑面积，除规范有规定者外，不应大于 m2。
A.1000
B.2000
C.2500
D.3000
参考答案:B
第7题:[判断题]货物作业车卸空后在本站再进行装车的称为双重货物作业车。
A.正确
B.错误
参考答案:A
第8题:[判断题]托运人货这旅客必须办理保价运输或者货物运输保险。
A.正确
B.错误
参考答案:B
第9题:[判断题]复合式有载开关的分接选择器的特点是：结构上采用笼式结构，圆周旋转切换方式，结构简便，易实现分接头按单、双数两层设置，动触头与中心环相连，级进转动切换犹如人的双腿，依次选择相邻分接头。
A.正确
B.错误
参考答案:B
第10题: [多项选择]潜伏梅毒诊断依据包括下列哪些选项（）
A. 有一、二、三期梅毒病史
B. 无任何梅毒临床症状与体征
C. 非梅毒螺旋体抗原试验2次以上阳性
D. 梅毒螺旋体抗原试验阳性
E. 脑脊液检查阳性
参考答案:A, B, C, D
第11题: [单项选择]以下语句或语句组中，能正确进行字符串赋值的是______。
A. char*sp；*sp="right!"；
B. char s[10]；s="right!"；
C. char s[10]；*s="right!"；
D. char*sp="right!"；
参考答案:D
答案解析:[解析] 本题的考点是C语言的数组和指针。C的数组名是一个特殊类型的指针，固定指向数组第一个元素的位置，运行过程中不能再改变其指向。因此选项B、C都是错误的。指针可以指向任何单元，但选项A是错误的，因
第12题:[多选题]下列情况下禁止动火:()、遇有火险异常情况未查明原因和消除前。
A.压力容器或管道未泄压前
B.存放易燃易爆物品的容器未清洗干净前或未进行有效置换前
C.风力达5级以上的露天作业
D.喷漆现场
参考答案:ABCD
第13题:[判断题]投资方能够对被投资单位实施控制的长期股权投资，后续计量应当采用权益法核算。
A.正确
B.错误
参考答案:B
第14题:[单选题]《变电安规》带电水冲洗用水的电阻率一般不低于（）Ω·cm，冲洗220kV变电设备水电阻率不低于3000Ω·cm，并应符合表11的要求。
A.1200
B.1300
C.1400
D.1500
参考答案:D
第15题:[单选题]诊断恶性肿瘤最可靠的依据是( )
A. 实验室检查
B. 病理检查
C.
B 型超声波
D. 放射性核素检查
参考答案:B
第16题: [多项选择]在选择建筑物的平面形状时，主要需要考虑的因素包括( )。
A. 建筑物周长与建筑面积之比
B. 施工复杂程序
C. 建筑物层高
D. 建筑物美观和使用要求
E. 自然采光
参考答案:A,B,D,E
第17题:[单选题]若进入变、配电站、发电厂进行电力电缆工作，都应经（）许可。
A.运维人员
B.调控人员
C.单位主管领导
D.工作负责人
参考答案:A
第18题:[判断题]检定为不合格的轨道衡，由国家轨道衡计量站及时核发“检定结果通知书”。
A.正确
B.错误
参考答案:A
第19题: [单项选择]2014年我国R＆D支出达到（）亿元（约占GDP的21%）。
A. 10000
B. 22000
C. 13400
D. 15500
参考答案:D
第20题:[判断题] ( )压力变送器的检定周期最长为半年。
A.正确
B.错误
参考答案:B
第21题:[简答题]党的最高理想和最终目标
参考答案:实现共产主义。
第22题:[单选题]商业汇票必须在到期日前提示承兑，商业汇票承兑后，承兑人负有到期无条件支付票款的责任。
A.A、正确
B.B、错误
参考答案:A
第23题: [多项选择]国际工程项目建筑安装工程费用中的机械使用费包括( )。
A. 保管费
B. 基本折旧费
C. 临时设施工程费
D. 安装拆卸费
E. 机械保险费
参考答案:B,D,E
第24题:[多选题]当事人订立合同，可以采用____形式、____形式或者其他形式。书面形式是合同书、____、电报、电传、传真等可以有形地表现所载内容的形式。以电子数据交换、电子邮件等方式能够有形地表现所载内容，并可以随时调取查用的数据电文，视为书面形式。
A.书面
B.口头
C.信件
D.电子邮件
参考答案:ABC
第25题:[判断题]容器工作压力低于压力来源时，在通向压力容器进口管道上只需装设减压阀。（）
A.正确
B.错误
参考答案:B
第26题: [单项选择]具有“温化痰饮”功用的方剂是
A. 苓桂术甘汤
B. 二陈汤
C. 温胆汤
D. 瓜蒌薤白白酒汤
E. 小陷胸汤
参考答案:A
第27题: [判断题]随着现代科技的发展，救生设备更为先进，因此海上遇险者一定会脱险获救。（）
参考答案:对
第28题:[单选题]商业助学贷款中，以第三方担保的，保证人承担（ ）。
A.可撤销的连带责任
B.不可撤销的连带责任
C.可撤销的一般责任
D.不可撤销的一般责任
参考答案:B
以第三方保证方式申请商业助学贷款的，保证人和贷款银行之间应签订“保证合同”，第三方提供的保证为不可撤销的连带责任保证。
第29题: [单项选择]最常见的早期输血并发症（）。
A. 溶血反应
B. 发热反应
C. 细菌污染反应
D. 出血倾向
E. 过敏反应
参考答案:B
答案解析:
输血反应是最常见的早期输血并发症之一，发生率为2%～10%，多发生于输血开始后15分钟～2小时内。溶血反应是最严重的输血并发症。
第30题: [单项选择]旅游团内一位旅游者在商店购买了一串价格昂贵的珍珠项链，回到饭店后高高兴兴地拿给室友观赏，但室友却说是假的。这位旅游者懊丧地找到导游员，希望导游员能陪同前往商店退货，导游员应该：（）
A. 说明货物售出，概不退换
B. 陪同前往并协助交涉
C. 婉言谢绝
D. 请旅游者自行解决
参考答案:B
第31题:[判断题]道口栏杆（门）应以对道路开放为定位。
A.正确
B.错误
参考答案:A
第32题: [单项选择]以下治疗焦虑症的药物中，属于抗焦虑药的是
A. 阿普唑仑
B. 帕罗西汀
C. 文拉法辛
D. 度洛西汀
E. 艾司西酞普兰
参考答案:A
第33题:[多选题]按照 《中国石化企业内部审计工作督导办法》,审计局对企业审计项目质量实施督导,主要包括 ( )。
A.审前准备阶段督导
B.审计实施阶段督导
C.审计终结阶段督导
D.审计职责履行督导
参考答案:ABC
第34题:[单选题]当航后洗飞机前，对于空调系统部件，维护人员应该
A.人工关闭电子舱通风进口活门和电子舱通风出口活门
B.人工关闭PACK空气进口活门和PACK空气出口活门
C.A+B
D.A+B
参考答案:A
第35题:[判断题]开断电缆以前，应与电缆走向图图纸核对相符，并使用专用仪器（如感应法）确切证实电缆无电后即可工作。（ ）
A.正确
B.错误
参考答案:B
第36题:[单选题]坚持中国特色农业化道路的首要目标是( )。
A.保障国家粮食安全
B.加强农村基础设施建设和公共服务
C.增加农村居民收入
D.建设社会主义新农村
参考答案:A
A项，《中华人民共和国国民经济和社会发展第十二个五年规划纲要》明确提出，要“坚持走中国特色农业现代化道路，把保障国家粮食安全作为首要目标”。
第37题:[判断题]HXD1电力机车2个四象限整流器将交流电变换成直流电，并联向中间回路供电。
A.正确
B.错误
参考答案:A
第38题: [单项选择]甲公司与乙公司签订一份受托加工合同，合同规定，甲公司提供价值30万元的辅助材料并收取加工费25万元，乙公司提供价值100万元的原材料。甲公司应纳印花税（）元。
A. 215
B. 275
C. 650
D. 775
参考答案:B
答案解析:由委托方提供原材料的加工承揽合同的计税依据为合同中规定的受托方收取的加工费收入和提供的辅助材料金额之和。甲公司应纳印花税=（300000+250000）×0.5‰=275（元）。
第39题: [简答题]简述社会主义的根本任务是发展生产力。
参考答案:(1) 马克思主义最注重发展生产力。生产力是人类社会发展的最终决定力量和最根本的推动力，社会主义的产生、发展和共产主义社会的实现，都以生产力的发展为根本的物质基础
(2) 发展生产力是社会主义的内在要求。只有不断发展生产力，创造比资本主义更高的劳动生产率，才能体现社会主义制度的优越性，才能使社会主义制度从根本上得到巩固。
(3) 只有迅速发展生产力，才能逐步提高人民的物质文化生活水平，为实现共同富裕的目标创造物质基础。
(4) 社会主义初级阶段的主要矛盾决定社会主义的根本任务是发展生产力。人民群众日益增长的物质文化需要同落后的社会生产之间的矛盾，是我国社会主义初级阶段的主要矛盾。这一矛盾决定党和国家的中心任务是经济建设，社会主义的根本任务是发展生产力。
