试述特发性血小板减少性紫癜的治疗原则。

参考答案:特发性血小板减少性紫癜的治疗原则：（1）一般支持治疗：出血严重者应注意休息，防止颅内出血。血小板低于20×10⁹／L者，应严格卧床，避免外伤。应用止血药物，并给予局部止血。（2）糖皮质激素：为本病首选药物，近期有效率约为80％，能明显改善出血症状。常用泼尼松30～60mg／d，分次或顿服，病情严重者给地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，好转后改口服。待血小板接近正常后，逐步减量，以小剂量维持3～6个月。（3）脾切除适应证：①正规糖皮质激素治疗3～6个月无效；②泼尼松维持量需大于30mg／d；③有糖皮质激素使用禁忌证；④Cr扫描脾区放射指数增高。禁忌证：①年龄小于2岁；②妊娠期；③因其他疾病不能耐受手术。近期切脾治疗有效率约为70％～90％，无效者对糖皮质激素的需要量亦可减少。近年有学者以动脉插管下将人工栓子注入脾动脉分支中，造成部分脾栓塞替代脾切除，亦有良效。（4）免疫抑制剂适应证：①糖皮质激素或切脾疗效不佳者；②有使用糖皮质激素或切脾禁忌证；③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。常用药物：①长春新碱：为最常用者。除免疫抑制外，还可能有促进血小板生成及释放的作用。静脉滴注，每周一次，1mg／次，维持6h／次，4～6周为一疗程，亦可静脉注射。②硫唑嘌呤：50～100mg／d，3～6周后减量，维持8～12周。③环磷酰胺：静脉注射或口服，维持4～6周。（5）顽固性ITP①环孢素A：主要用于难治性ITP的治疗，10mg／kg，分2次口服，3～6周一疗程。②静脉注射丙种球蛋白0.4g，／kg，静脉滴注，4～5天为一疗程，1个月后可重复使用。其作用机制与FC受体封闭、单核一巨噬细胞系统免疫廓清干扰及免疫调节等有关。③抗淋巴细胞球蛋白有效，但可有过敏性休克或血清病。大剂量甲泼尼龙：通过抑制单核一巨噬细胞系统对血小板的破坏而发挥治疗作用，0.5～1.0g／d，静脉注射，3～5日为一疗程。（6）其他治疗①输注血小板悬液：根据病情可重复使用。②达那唑为合成雄性激素，作用机制与免疫调节及抗雌激素有关，300～600mg／d，口服2～3个月为一疗程，与糖皮质激素有协同作用。③中成药也有一定疗效。口服氨肽素，8周为一疗程，报道有效率可达40％。